7 vragen over de ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant (vCJD)

1. Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant (vCJD)?

De variantvorm van de ziekte van Creutzfeld-Jakob, is zoals de naam al aangeeft een variant op de klassieke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Deze vorm heet ook wel variant-CJD (vCJD) of 'gekkekoeienziekte' en werd in 1996 voor het eerst in Engeland vastgesteld. De ziekte komt gelukkig zelden voor. Het is een hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen (spongiforme encefalopathieën) en wordt veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, ook wel prion genoemd. Het begint met psychiatrische klachten, zoals zeer ernstige depressies, gedragsveranderingen of psychoses. Daarna krijgt iemand evenwichtsproblemen en treedt een toenemende oncontroleerbaarheid bij het maken van bewegingen op, gevolgd door volledige verlamming en uiteindelijk de dood. Het ziekteverloop duurt 12-14 maanden.

2. Bij wie komt vCJD voor?

In tegenstelling tot de klassieke vorm van de ziekte van Creutzfeld Jakob komt vCJD vaak voor bij jonge mensen, de gemiddelde leeftijd van patiënten ligt rond de 30 jaar. Het is deels genetisch bepaald hoe vatbaar iemand is voor vCJD.

3. Wat is de link met de 'gekkenkoeienziekte' bij runderen?

BSE - Bovine Spongiforme Encephalopathie of 'gekkenkoeienziekte' - is een ziekte bij runderen waarbij zich geleidelijk sponsvormige afwijkingen in de hersenen vormen. Door de aantasting van hun hersenweefsel gaan zieke dieren zich gestoord gedragen en kunnen ze moeilijk hun evenwicht bewaren. De ziekte wordt - net als bij mensen - veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, ook wel prion genoemd.

Besmet rundvlees

Vlees eten van een koe met 'gekkekoeienziekte' kan bij mensen de Creutzfeldt-Jakob variant veroorzaken. Het gaat dan met name om met BSE besmet hersen- en zenuwweefsel. Het is nog onbekend of sprake is van een eenmalige hoge blootstelling of van een langdurige blootstelling.

4. Kan ik wel veilig rundvlees eten of melk drinken?

De organen en weefsels waar relatief de meeste prionen in voorkomen zijn hersenen, ruggenmerg en zenuwen. Ook lymfeklieren, milt, amandelen en darmen vormen een risico. In Nederland zijn er maatregelen getroffen om te voorkomen dat organen en weefsels met risico voor BSE verwerkt worden in de menselijke voedselketen. Rundvlees en melk zijn dus veilig voor consumptie.

Om besmetting via rundvlees te voorkomen zijn extra maatregelen ingevoerd zoals:

• Dieren die verdacht worden van BSE moeten gemeld worden bij de overheid.
• Daarnaast worden bij de slacht de organen waarmee BSE overgebracht kan worden (bijvoorbeeld hersenen, ruggenmerg, amandelen en ogen) apart verzameld en vernietigd, menselijke consumptie van deze organen met een verhoogd risico is verboden.
• Er is een verbod op diermeel in veevoer. Er mag geen diermeel zitten in het voer voor landbouwhuisdieren (runderen, schapen, geiten en varkens).

5. Is vCJD besmettelijk?

De meeste gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob variant ontstaan dus door het eten van besmet rundvlees, maar overdracht van mens op mens via bloed (denk aan bloedtransfusies of behandelingen) of via het zenuwstelsel (denk aan operaties van de hersenen of ruggenmerg) is ook mogelijk. Dit risico is zeer klein. Er is geen gevaar voor besmetting bij het verplegen of verzorgen van een patiënt met vCJD. De ziekte wordt niet overgedragen via huidcontact, speeksel, zweet, urine, ontlasting of seksueel contact.

6. Is vCJD te genezen?

Nee, genezing is vooralsnog niet mogelijk.

7. Hoe zeldzaam is Creutzfeldt-Jakob variant?

vCJD komt zeer weinig voor. In Nederland zijn tot 2009 drie personen aan vCJD overleden. Volgens CDC (Centers for Disease Control and Prevention) Centers for Disease Control and Prevention zijn er tot juni 2014 wereldwijd 229 gevallen van vCJD bekend, waarvan 177 in het Verenigd Koninkrijk. De overige slachtoffers kwamen uit Frankrijk, Ierland, Italië, Canada, Amerika, Japan, Spanje, Saudi-Arabië, Taiwan en Portugal.