Een zeldzame immuunziekte
Het Mucocutaan Lymfkliersyndroom, het Kawasaki Syndroom of de ziekte van Kawasaki is een zeldzame ontstekingsziekte die alleen bij kinderen voorkomt. Kinderen met Kawasaki zijn vaak jonger dan vijf jaar. Als de ziekte te laat wordt herkend en behandeld, is er een grotere kans op afwijkingen aan het hart.
Doordat de ziekte van Kawasaki zo weinig voorkomt, wordt er meestal eerst aan een andere ziekte gedacht. De symptomen van de ziekte van Kawasaki komen overeen met de symptomen van roodvonk en verschillende virusinfecties.
Wat is de ziekte van Kawasaki?
De ziekte van Kawasaki is een immuunziekte of een reumatische aandoening. Het wordt gekenmerkt door – ondanks het geven van antibiotica en paracetamol – blijvende hoge koorts. Het is een zeldzame ziekte die alleen voorkomt bij kinderen.
Hoe ontdek je de ziekte van Kawasaki bij je kind?
De ziekte van Kawasaki heeft de volgende kenmerken:
- De lippen zijn roder dan gewoonlijk.
- De roodheid in het oogwit is toegenomen.
- De lippen zijn stuk.
- De keel is rood en er is sprake van een aardbeitong (gezwollen rode tong met rode blaasjes).
- De lymfeklieren in de hals zijn vergroot.
- De handpalmen en voetzolen zijn egaal rood. Later vervelt de huid van de vingers en de tenen.
- De handen en/of voeten zijn opgezet en pijnlijk.
- Je kind is ziek en prikkelbaar.
- Je kind heeft huiduitslag (roodheid over het hele lijf)
Soms hebben kinderen met de ziekte van Kawasaki ook gewrichtsafwijkingen. Na verloop van tijd verdwijnen de verschijnselen.
De kenmerken verschijnen altijd in combinatie met meer dan vijf dagen koorts.
Oorzaak
De oorzaak is nog onduidelijk. Het kan zijn dat erfelijke factoren een rol spelen. De ziekte komt bijvoorbeeld veel meer in Azië voor.
DNA-onderzoek bij kinderen met de ziekte van Kawasaki laat zien dat er bij veel van hen bepaalde afwijkingen voorkomen in de afweercellen. Deze cellen reguleren de lichaamsreactie op virussen en bacteriën. Er spelen ook nog andere factoren mee.
Diagnose
Artsen stellende diagnose ‘ziekte van Kawasaki’ vast als vijf van de zes onderstaande symptomen aanwezig zijn:
- Je kind heeft langer dan vijf dagen koorts
- Je kind heeft huiduitslag.
- De handpalmen en voetzolen zijn rood. Later vervellen de vingers en de tenen.
- De handen en/of voeten zijn pijnlijk en opgezet.
- De lippen, keel en mond is rood. Er is sprake van een aardbeientong.
- De bloedvaatjes in de ogen zijn uitgezet.
- De lymfeklieren in de hals zijn vergroot.
Bij baby’s kunnen de symptomen verschillen.
Ernstige complicatie
De ziekte van Kawasaki kan ernstige effecten hebben op het hart. In het beginstadium van de ziekte kan het hartzakje of de hartspier gaan ontsteken. Later is er kans op verwijdingen en afwijkingen aan de kransslagader (coronairarteriën). Vooral als de ziekte te laat wordt herkend en en een kind niet op tijd medicatie krijgt, is er een toegenomen kans op deze vaatafwijkingen. Dan kan een bypassoperatie op jonge leeftijd nodig zijn.
Deze ziekte maakt de kans op een hartinfarct op jonge leeftijd groter. De afwijkingen aan het hart of aan de kransslagaderen worden gevonden door middel van een hartecho.
Behandeling
De ziekte van Kawasaki wordt behandeld met salicylzuur (asprine) en antistoffen (immunoglobuline) die via een infuus worden toegediend. Hierdoor daalt de koorts meteen. Dit moet zo snel mogelijk worden gedaan. De eerste twee weken krijgt het kind een hoge dosering toegediend (80 tot 100 milligram per kilogram lichaamsgewicht), daarna volgt een periode van 3 tot 5 milligram per kilogram lichaamsgewicht. Dit wordt voortgezet tot de bloedwaarden weer normaal zijn (meestal duurt dit vier tot zes weken). Vaak knappen kinderen na de eerste toediening al op en is een tweede dosis niet nodig.
15 tot 25 procent van de onbehandelde kinderen met de ziekte van Kawasaki krijgt afwijkingen aan de kransslagaderen. Dit staat tegenover minder dan 10 procent van de behandelde kinderen.
Dit artikel is goedgekeurd door Carole Lasham, algemeen kinderarts in het Tergooi Ziekenhuis te Blaricum. Haar aandachtsgebieden zijn longziekten en allergie, maar ze heeft ook veel ervaring met huilbaby's en kennis over het Downsyndroom.