De ziekte van Takayasu

1. Wat is de ziekte van Takayasu?

De ziekte van Takayasu, ook wel Takayasu arteritis of aortaboogsyndroom genoemd, is een zeldzame vaatontsteking die in eerste instantie de grote lichaamsslagader (de aorta) en de grote slagaderen aantast. In Europa komt de ziekte zelden voor, de meeste ziektegevallen komen uit Azië. Takayasu is genoemd naar zijn Japanse ontdekker en wordt net als arteritis temporalis gerekend tot de zogenaamde reuscel arteritis (GCA); een groep ontstekingsziekten van de bloedvaten.

Auto-immuunziekte

De ziekte van Takayasu is een auto-immuunziekte. Het afweersysteem van de patiënt beschouwt het eigen lichaam als vijandig en valt dan specifiek de vaatwanden van de grote slagaderen aan. Ontstekingscellen uit het bloed dringen door de wand van een bloedvat. Dit stuk van het bloedvat wordt door deze plaatselijke ontsteking beschadigd en vervangen door bindweefsel. Het ontstekingsproces en het ontstaan van bindweefsel leiden weer tot een verdikking aan de binnenkant van de vaatwand, waardoor een vernauwing ontstaat. Het gevolg is dat de bloeddoorvoer wordt gehinderd. Uiteindelijk kan het tot een afsluiting van het bloedvat komen.

2. Wat zijn de symptomen van Takayasu?

De symptomen van de ziekte van Takayasu zijn zeer divers en afhankelijk van de plek waar de getroffen bloedvaten zich bevinden. Algemene symptomen kunnen zijn:

• koorts
• ziek en zwak gevoel
• gewichtsverlies
• gezwollen klieren
• bloedarmoede
• zere spieren en gewrichten
• ziekte van Raynaud

Ziekte zonder polsslag

De ziekte van Takayasu wordt ook wel de 'ziekte zonder polsslag' genoemd, omdat door de ziekte van Raynaud de bloeddoorstroming in de armen niet op orde is en daardoor de polsslag niet te meten is. De handen voelen koud aan en zien er wit of blauwig uit. Omdat de bloedvaten in de armen vaak aan beide kanten niet in gelijke mate zijn aangedaan, worden er bij bloeddrukmeting verschillen gemeten tussen beide armen. In de benen komen problemen met de doorbloeding minder voor.

Bij storingen in de bloeddoorstroming naar het hoofd kan er sprake zijn van duizeligheid, hoofdpijn en problemen met het gezichtsvermogen. Wanneer de bloedvaten in de hals zijn getroffen hebben mensen vaak nek- en halsklachten of klachten rond het kaakbeen.

Hartritmestoornissen

Wanneer het gaat om de hartkransvaten, kan er een drukkende pijn op de borst ontstaan (angina pectoris). Ook hartritmestoornissen en ademnood horen erbij. Als bloedvaten van de longen door de ziekte van Takayasu zijn aangetast, leidt dit tot ademhalingsmoeilijkheden en soms zelfs een longembolie.

Ook doorbloedingsstoornissen in de buikstreek komen voor zoals in de bloedvaten van de nieren. In dat laatste geval is er vaak een verhoogde bloeddruk. De ziekte van Takayasu kan verder leiden tot pijnlijke huidontstekingen.

3. Wie lopen risico op de ziekte van Takayasu?

Het is onbekend waardoor de ziekte ontstaat. In tegenstelling tot de meeste vormen van vaatontstekingen (vasculitis) treft de ziekte van Takayasu bijna uitsluitend mensen onder de 40 jaar. De aandoening komt wereldwijd voor, maar het meest bij Aziatische vrouwen

4. Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de ziekte van Takayasu weinig voorkomt in Europa, en de symptomen zo divers zijn, duurt het vaak lang voordat er een diagnose is. Extra probleem is dat er geen laboratoriumtest is, waarmee de Takayasu eenduidig vastgesteld kan worden. In bloedtesten wordt vaak alleen een algemene aanwijzing voor ontstekingen gevonden (zoals een verhoogde bloedbezinking). De arts kan in ieder geval de volgende onderzoeken doen:

• Röntgenonderzoek van de bloedvaten (angiografie)
• CT-scan
• MRI-scan
• Duplexonderzoek
• Doppleronderzoek

5. Hoe wordt de ziekte van Takayasu behandeld?

De ziekte van Takayasu wordt behandeld met corticosteroïden. Wanneer de Takayasu zeer ernstig is, kan het nodig zijn dat er ook immuunsuppressiva gegeven worden. Dit zijn medicijnen die de afweerreactie onderdrukken. Daarnaast zorgen acetylsalicylzuur of carbasalaatcalcium dat de bloedplaatjes minder klonteren. Als er al sprake is van bloedvatvernauwing is vaak een operatie of een dotterbehandeling nodig.

Prognose

Omdat het soms lang duurt voordat de diagnose Takayasu gesteld wordt, hebben de bloedvaten vaak al schade opgelopen. Het doel van de behandeling is dan ook om de ontstekingen te controleren en verdere schade te voorkomen. De prognose is bij goede behandeling voor de meeste mensen echter gunstig: verder letsel wordt over het algemeen voorkomen.